Ліведо рацемоза (при фізикальному обстеженні): фіолетове, сітчасте, плямисте ураження шкіри, що не має іншого пояснення
Примітка: ліведо рацемоза з нерівномірною, незворотною, асиметричною стійкою зміною кольору; ліведо ратікуляріс із рівномірною, зворотною, сталою та симетричною зміною кольору не оцінюється

Ліведоїдна васкулопатія (при фізикальному обстеженні): болючі папули та еритематозно-бульозні пурпурні бляшки, що можуть швидко перетворитися на геморагічні везикули або пухирі, не мають іншого пояснення
Примітка: у разі розриву можуть утворитися невеликі болючі виразки або сітчасті, злиті, геометричні та болючі виразки

аФл-АТ-нефропатія (за даними фізикального обстеження або лабораторних досліджень): 

Нез'ясована, персистуюча:

• Артеріальна гіпертензія, що вперше виникла, або погіршення раніше добре контрольованої гіпертензії
• Протеїнурія ≥0,5 г/хв 24-годинного аналізу сечі або співвідношення білок:креатинін ≥0,5 мг/мг (50 мг/ммоль)
• Гостра ниркова недостатність (підвищення рівня креатиніну в сироватці крові вище норми) або
• Клубочкова мікроскопічна гематурія

Легенева кровотеча (за клінічними симптомами та візуалізацією): респіраторні симптоми (наприклад, задишка, кашель, кровохаркання) ТА легеневі інфільтрати незрозумілого походження при візуалізації, що вказують на легеневу кровотечу

Ліведоїдна васкулопатія (патогістологічно, якщо є описані вище ураження, пов'язані з ліведоїдною васкулопатією): тромбоз дрібних судин шкіри та/або проліферація ендотелію без іншого пояснення

аФл-АТ-нефропатія (патогістологічно, коли є підозра на аФл-АТ-нефропатію, описану вище):

• Гостра тромботична мікроангіопатія з ураженням ниркових судин або клубочків, включно з фібриновими тромбами в артеріолах або клубочках без запальних клітин або імунних комплексів; та
• Хронічне ураження ниркових судин або клубочків, що описується як артеріальні або артеріолярні організовані мікротромби з реканалізацією або без неї, фіброзні та фіброзно-клітинні (артеріальні або артеріолярні) оклюзії, вогнищева кортикальна атрофія з або без тиреоїдизації, фіброзна гіперплазія інтими або хронічні/організовані гломерулярні тромби

Примітка: у пацієнтів із системним червоним вовчаком аФл-АТ-нефропатія виникає незалежно від уражень, зумовлених вовчаковим нефритом

Легенева кровотеча (за результатами бронхоальвеолярного лаважу (БАЛ) або патогістологічно, якщо визначено наведену вище підозру на легеневу кровотечу): нез’ясована прогресуюча геморагічна відповідь на БАЛ із аліквотами або макрофагами, навантаженими гемосидерином (>20%), АБО біопсія легень, що демонструє капілярит або мікротромбоз

Захворювання міокарда (за даними візуалізації або патології): 

• Незрозумілий інфаркт міокарда без елевації сегмента ST з нормальною коронароангіограмою (інфаркт міокарда з необструктивними коронарними артеріями, або MINOCA) та магнітно-резонансною томографією (МРТ) серця

Консенсус експертів Товариства МРТ серця (2018), включаючи:

• Пізнє підсилення гадолінію трансмурально або субендокардіально
• Аномалії Т2 (зважена візуалізація або картування) або
• Аномалії перфузійної МРТ АБО гістологічно через тромбоз дрібних судин серця

Крововилив або мікротромбоз наднирників (за даними візуалізації або патології): комп'ютерна томографія (КТ) або МРТ, що демонструють нез’ясований крововилив, АБО гістологічно через тромбоз (мікро)судин надниркових залоз, наприклад, надниркового сплетення, надниркової вени

Преембріональна або ембріональна втрата: нез'ясована втрата вагітності до 10 тижнів 0 днів вагітності

Внутрішньоутробна смерть плода: нез'ясована втрата вагітності в період між 10 тижнями 0 днями та 15 тижнями 6 днями вагітності (рання смерть плода) або між 16 тижнями 0 днями та 34 тижнями 0 днями вагітності
Примітка: якщо детальний аналіз морфології або генетичної конституції плода не проводився або недоступний, треба використовувати обґрунтоване клінічне судження, засноване на ретельному зборі анамнезу та аналізі наявної медичної документації

Прееклампсія з тяжкими ознаками: прееклампсія визначається як систолічний артеріальний тиск ≥140 мм рт.ст. або діастолічний артеріальний тиск ≥90 мм рт.ст. 2 рази з інтервалом не менш ніж 4 години після 20 тижнів вагітності в пацієнтки з раніше нормотензивною або гіпертензивною (хронічною) гіпертензією та новою появою одного або більше з таких симптомів:

• Протеїнурія ≥0,3 мг/мг (30 мг/моль) у випадково взятому зразку сечі або
• Рівень білка в тестовій смужці ≥2+, якщо кількісне вимірювання недоступне

ТА одна або більше з наведених нижче «важких особливостей»:

• Важке підвищення артеріального тиску: систолічний артеріальний тиск ≥160 мм рт.ст. або діастолічний артеріальний тиск ≥110 мм рт.ст. 2 рази з інтервалом не менше 4 годин, коли пацієнт дотримується постільного режиму (антигіпертензивна терапія може бути розпочата, якщо підтверджено тяжку гіпертензію, в такому разі критерії тяжкого підвищення артеріального тиску можуть бути виконані без очікування закінчення 4-годинного інтервалу)
• Дисфункція центральної нервової системи: головний біль, що з'явився нещодавно, не реагує на медикаментозне лікування і не пояснюється альтернативним діагнозом
• Порушення зору
• Набряк легень
• Порушення функції печінки: аномально підвищені концентрації печінкових ферментів у крові (більш ніж удвічі перевищують верхню межу норми) або сильний постійний біль у правому верхньому квадранті або епігастральній ділянці, що не реагує на медикаментозне лікування та не пояснюється альтернативним діагнозом
• Порушення функції нирок: концентрація креатиніну в сироватці крові >1,1 мг/дл або подвоєння концентрації креатиніну в сироватці крові за відсутності інших захворювань нирок
• Тромбоцитопенія: кількість тромбоцитів <100 × 10⁹/л

Плацентарна недостатність із вираженими ознаками: затримка внутрішньоутробного розвитку плода встановлена за допомогою біометрії, що вказує на передбачувану масу плода менше 10-го процентиля для гестаційного віку або вага новонародженого менше 10-го процентиля для гестаційного віку за відсутності фетально-неонатальних синдромів чи генетичних станів, пов'язаних із затримкою росту, ТА одна або більше з наведених нижче «важких особливостей»:

• Аномальний або непереконливий фетальний тест — спостереження за станом плода, що свідчить про гіпоксемію плода, наприклад нереактивний нестресовий тест
• Аномальний аналіз форми хвилі доплерівської потокової велосиметрії, що свідчить про гіпоксемію плода, наприклад відсутність кінцевого діастолічного потоку в пуповинній артерії
• Значна затримка внутрішньоутробного розвитку плода, про яку свідчать дані біометрії плода, що вказують на приблизну вагу плода або на вагу при народженні < 3 процентилів для гестаційного віку
• Маловоддя, наприклад індекс амніотичної рідини ≤5 см або найглибша вертикальна кишеня <2 см
• Недостатня перфузія судин матері за гістологією плаценти, що може бути наслідком тромбозу/інфаркту плаценти, неадекватного ремоделювання спіральних артерій матки (децидуальна васкулопатія), зменшення судинно-синцитіальних мембран, збільшення синцитіальних вузлів або запалення децидуальної оболонки

Примітка: материнська судинна мальперфузія при гістологічному дослідженні плаценти може бути виявлена в плацентах аФл-АТ-негативних пацієнток із затримкою внутрішньоутробного розвитку та/або прееклампсією, і навіть при нормальній вагітності; отже, ці результати не є специфічними для АФС

Потовщення клапана (інакшим не пояснюється): на основі ехокардіографічних критеріїв потовщення мітрального клапана визначається як >4 мм у віці 20-39 років, >5 мм у віці старше 40 років та >3 мм для інших клапанів у будь-якому віці (потовщення клапана може бути пов'язане з клапанною дисфункцією (регургітація або стеноз)

Вегетація клапанів (інакшим не пояснюється): 

• Згідно з рекомендаціями Американського товариства ехокардіографії, вегетацію клапана визначають як волохаті, часточкові або округлі утворення, що зазвичай розташовані на передсердній стороні атріовентрикулярних клапанів (мітрального та трикуспідального) або шлуночковому боці аортального клапана, але можуть розташовуватися на будь-якій стороні будь-якого клапана (розмір дуже варіабельний, але, як правило, <1 см)
• На ехокардіограмі, незважаючи на «ехо-текстуру» та розташування аФл-АТ-асоційованих вегетацій, що нагадують інфекційний ендокардит, але менш аморфні, округліші та не пов'язані з деструкцією клапанів, на відміну від справжнього інфекційного ендокардиту; можуть бути пов'язані з клапанною дисфункцією (регургітація або стеноз)

Тромбоцитопенія: найнижчий рівень тромбоцитів без інших причин у межах від 20 до 130×10⁹/л, підтверджений у мазку периферичної крові та при повторному дослідженні

3-етапна процедура (скринінг — дослідження змішування — підтвердження) з використанням 2 скринінгових тест-систем (розведений час отрути гадюки Рассела та чутливий активований частковий тромбопластиновий час (із низьким вмістом фосфоліпідів та кремнезему як активатора)) для підтвердження наявності ВА. Тест на ВА треба вважати позитивним, якщо принаймні 1 із 2 тест-систем дає позитивний результат після всіх 3 етапів (фосфоліпідзалежна корекція пролонгованих скринінгових тестів)

Результати ВА-тесту слід інтерпретувати з обережністю, оскільки хибнопозитивні та негативні результати можуть виникати під час прийому антикоагулянтів (отже, ВА-тест ідеально проводити в пацієнтів, які не отримують антикоагулянти), як гострофазова реакція (наприклад, гострий тромбоз) через гострофазові реактори (наприклад, фактор VIII та С-реактивний білок), а також під час вагітності через підвищення рівня факторів згортання крові

Антикардіоліпінові антитіла (аКЛ) та/або антитіла до β2-глікопротеїну (а-β2ГП) ІФА

Порогові рівні антикардіоліпінових антитіл (аКЛ) та антитіл до β2-глікопротеїну I (а-β2ГП) помірні (40-79 одиниць) та високі (>80 одиниць) мають визначатися на основі стандартизованих результатів ІФА, а не на основі інших методів тестування