Що досі спричиняє суперечки у діагностиці АФС?
Прояви АФС наявні у 30-50% випадків із підвищенням аФЛ-АТ, але антитіла можуть бути у здорових людей1. Чи наявність аФЛ-АТ є приводом для встановлення діагнозу?
Що досі спричиняє суперечки у діагностиці АФС?
Прояви АФС наявні у 30-50% випадків із підвищенням аФЛ-АТ, але антитіла можуть бути в здорових людей1. Чи наявність аФЛ-АТ є приводом для встановлення діагнозу?
Окрім хворих з АФС, аФЛ-АТ виявляють також у пацієнтів з інфекційними захворюваннями та на фоні медикаментозного лікування (при прийомі метилдопи, КОКів).
Бувають пацієнти з недостатньою кількістю підходящих (критеріальних) ознак, у яких хибно можуть виключити діагноз АФС. Тому виникають суперечки на тему класифікаційних критеріїв захворювання. Безсимптомне носійство аФЛ-АТ теж може заплутати. Лише в разі клінічних проявів наявність антитіл має патогенетичне значення2.
Критерії антифосфоліпідного синдрому
За Сіднейськими критеріями діагностики* (Табл. 1) діагноз АФС встановлюється за наявності хоча б одного клінічного (тромбоз або втрата плода) й одного лабораторного критерію: IgG або IgM антитіл до кардіоліпіну (аКЛ), IgG або IgM антитіл до β2-глікопротеїну 1 (аβ2-ГП1) або вовчакового антикоагулянту (ВА), що виявляють 2 рази з проміжком у 12 тиж. Важлива тривалість позитивних результатів на аФЛ-АТ та клінічними проявами — інтервал не менш ніж 12 тиж та/або понад 5 років2.
Залежно від кількості позитивних тестів на аФЛ-АТ хворі з АФС стратифікуються за такими категоріями2:
I — виявлення більш ніж одного лабораторного маркера (у будь-якій комбінації)
IIа — тільки ВА
IIb — тільки аКЛ
IIc — тільки аβ2-ГП1
Носійство антифосфоліпідних антитіл може не спричиняти симптоми, що часто є перепоною для діагностики. Саме тому інтервал між повторними дослідженнями збільшено до 12 тижнів2.
Діагностика на аФЛ-АТ важлива, коли тромбоз або акушерська патологія пов’язані з іншими проявами АФС, такими як ліведо сітчасте, аутоімунне захворювання, тривалий АЧТЧ незрозумілої етіології або легка тромбоцитопенія3. Наявність аФЛ-АТ — вагомий патогенетичний фактор при розвитку клінічних проявів АФС. Крім того, аФЛ-позитивні пацієнти мають низку традиційних факторів ризику тромбозу, включаючи куріння та ожиріння2.
Умовно виділяють:
Первинний АФС
Вторинний АФС
Асоційований з іншими аутоімунними захворюваннями (найчастіше зі СЧВ)
Для АФС характерний високий ризик рецидиву тромбозів й акушерської патології, що асоціюється з ознаками гіперпродукції аФЛ-АТ, тобто підвищенням концентрації (або позитивністю) одного, двох або трьох типів аФЛ-АТ: низько позитивний, помірно позитивний і високо позитивний1. Жінки з клінічними ознаками АФС мають пройти тестування на всі 3 антифосфоліпідні антитіла4. У 20% випадків АФС є причиною невиношування вагітності внаслідок рецидивуючого тромбоутворення у дрібних судинах внутрішніх органів1.
Високий ризик рецидиву тромбозів (попри антикоагулянтну терапію) відмічають у пацієнтів із2:
- «Потрійною позитивністю» за аФЛ-АТ (ВА + аКЛ + анти-β2-ГП1)
- «Подвійною позитивністю» за аФЛ-АТ (у будь-якій комбінації)
- Позитивністю за ВА в двох і більше дослідженнях
«Некритеріальні» прояви АФС в акушерській патології
Випадки «некритеріальних» проявів акушерського АФС (Табл. 2) включили до реєстру EUROAPS епізодів акушерської патології, пов’язаних з АФС. До таких проявів, що не знайшли схожості в класифікації 2006 р., належать*:
Пізня недоношеність
Один або два послідовних викидні до 10 тижні гестації
Пізній гестоз
Пізня внутрішньоутробна затримка росту
Гематома плаценти
Відшарування плаценти
Післяпологова прееклампсія
≥2 незрозумілі невдачі запліднення in vitro
Профілактика
Антифосфоліпідні антитіла виявляють у 10-15% жінок із високим ризиком затримки розвитку плода. АФС може бути пов’язана зі смертю плода на 20 тижні вагітності або після неї. Рівень втрати плода може перевищувати 90% у нелікованих пацієнтів з АФС. Терапія (включаючи АСК і гепарин) може знизити цей рівень до 25%4.
Вагітним рекомендується проводити ультразвукове дослідження кожні 3-4 тижні, починаючи від 18-20 тижня вагітності4
Особливу увагу варто звернути на пацієнток з ознаками прееклампсії або ознаками затримки розвитку плода4
Основні тези
У 20% випадків АФС є причиною невиношування вагітності1
Носійство антифосфоліпідних антитіл може не спричиняти симптомів, тому інтервал між повторними дослідженнями становить до 12 тижнів2
Основні рекомендації при веденні пацієнток з АФС2-4:
- Проводити тестування жінок на 3 антифосфоліпідні антитіла: ВА, аКЛ, анти-β2-ГП1
- Слідкувати за клінічними акушерськими патологічними проявами
- Проводити УЗД пацієнток з ознаками прееклампсії або ознаками затримки розвитку плода з 18-го тижня вагітності
Діагностика АФС і терапія дають змогу зменшити ризики смертності в пренатальний період1-4
Профілактика ВТЕ та ТГВ, тромбоутворення в екстракорпоральному контурі. Лікування діагностованого ТГВ, нестабільної стенокардії та гострого ІМ...
Профілактика ВТЕ та ТГВ, тромбоутворення в екстракорпоральному контурі. Лікування діагностованого ТГВ, нестабільної стенокардії та гострого ІМ...
Профілактика ВТЕ та ТГВ, тромбоутворення в екстракорпоральному контурі. Лікування діагностованого ТГВ, нестабільної стенокардії та гострого ІМ...
аКЛ — антитіла до кардіоліпіну
АФС — антифосфоліпідний синдром
аФЛ-АТ — антифосфоліпідні антитіла
АЧТЧ — активований частковий тромбопластиновий час
аβ2-ГП1 — антитіла до β2-глікопротеїну 1
ВА — вовчаковий антикоагулянт
ІФА — імуноферментний аналіз
КОК — комбіновані оральні контрацептиви
СЧВ — системний червоний вовчак
УЗД — ультразвукове дослідження
- Дубоссарська Ю.О. Антифосфоліпідний синдром: сучасний погляд на добре відому проблему. Медичні аспекти здоров’я жінки. 2018; 1(114):27-29.
- Головач І.Ю., Чіпко Т.М., Лазоренко О.О. Критеріальний і некритеріальний антифосфоліпідний синдром: концептуальні питання діагностики. Український ревматологічний журнал. 2021; 3(85):26-30.
- Vandevelde A., Devreese K.M.J. Laboratory Diagnosis of Antiphospholipid Syndrome: Insights and Hindrances. J Clin Med. 2022; 11(8):2164.
- Berg T.G. Antiphospholipid Syndrome and Pregnancy Treatment & Management. 2020. Available at: https://emedicine.medscape.com/article/261691-treatment#d10 (Last access: 18.01.2023).
* - Miyakis S., Lockshin M.D., Atsumi T. et al. International consensus statement on an update of the classification criteria fordefinite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006;4:295–306.
РП № UA/13119/01/01. Наказ МОЗ України 24.01.2019 № 192. Зміни внесено. Наказ МОЗ України 25.02.2023 № 387.
РП № UA/13119/01/01. Наказ МОЗ України 24.01.2019 № 192. Зміни внесено. Наказ МОЗ України 25.02.2023 № 387.
РП № UA/19394/01/01. Наказ МОЗ України 16.05.2022 № 814. Зміни внесено. Наказ МОЗ України 25.02.2023 № 387.