Авторка матеріалу:

Ця стаття являє собою підбірку найважливішої інформації щодо саркоїдозу серця. Для швидкого доступу оберіть пункт який цікавить вас саме зараз або прочитайте статтю від початку до кінця:

Можлива етіологія → Імунопатогенез формування гранульоми Гістологія → Найчастіші місця залучення патологічного процесу → Клінічна підозра на серцевий саркоїдоз →  ЕхоКГ → Серцева позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) → Серцевий і системний саркоїдоз: ПЕТ → МРТ серця → Клінічна підозра на серцевий саркоїдоз → АВ-блокада → Передсердні аритмії → Лікування передсердних аритмій → Шлуночкові аритмії → Лікування шлуночкових аритмій → Серцева недостатність → Критерії встановлення діагнозу → Імуносупресія → Лікування → Імуносупресія → Саркоїдоз серця: лікування → Девайсна терапія аритмій → Катетерна абляція → Саркоїдоз серця: лікування → Основні тези → Джерела

Саркоїдоз серця

Запальне гранульоматозне захворювання невідомої етіології

Саркоїдоз серця діагностують майже в 5% випадків системного саркоїдозу; за даними аутопсії може становити 20-30%

Може вражати будь-який орган

Можлива етіологія

Імунопатогенез формування гранульоми

Дія АГ у людей зі спадковою схильністю → клітинна імунна відповідь → утворення гранульом унаслідок дисбалансу субпопуляцій імунорегуляторних клітин та ослаблення Т-клітинної ланки імунітету → імунна запальна реакція

На пізніх стадіях захворювання → рубцювання тканини

Гістологія

У гранульомах виробляються біологічно активні речовини, зокрема ангіотензинперетворювальний фермент. Високий рівень АПФ корелює з високою активністю патологічного процесу при саркоїдозі.

Збільшене утворення вітаміну D альвеолярними макрофагами → порушення обміну кальцію → гіперкальціємія та гіперкальціурія, формування кальцинатів у нирках, лімфатичних вузлах, інших органах.

Особливість ураження — утворення аневризм шлуночків (10%), які формуються в ділянці гранульоматозного ураження міокарда або внаслідок фіброзних змін при тривалому застосуванні глюкокортикостероїдів.

За наявності аневризм міокарда — ризик появи шлуночкових аритмій, рефрактерних до антиаритмічних лікарських засобів.

Клінічна підозра на серцевий саркоїдоз

1. АВ-блокада в дорослих молодше 60 років, яку не можна пояснити, СН або шлуночкова аритмія

ТА/АБО

2. Радіологічно +- гістологічно позасерцевий саркоїдоз із СС-симптомами, ненормальною ЕКГ або ЕхоКГ

АБО

3. Інші причини, включно з ІХС/міокардіальною ішемією, виключені

ЕхоКГ

Обмежена чутливість і специфічність. Але це часто перше візуалізуюче дослідження при обстеженні хворого з підозрою на кардіоміопатію. Підозра на СС:

Стоншена базальна частина МШП. Поширення патологічного процесу варіює від невеличкої ділянки МШП до її середнього сегмента.

Спекл-трекінг і визначення global longitudinal strain (GLS) при СС — діагностична та прогностична допоміжна методика. Зниження лонгітюдинальної функції пов’язано з гіршим клінічним прогнозом у пацієнтів із СС.

Серцева позитронно-емісійна томографія (ПЕТ)

• F-фтордезоксиглюкоза (F-ФДГ) — аналог глюкози, що захоплюють макрофаги
• Патерни захоплення F-ФДГ при СС: фокальне та фокально-дифузне накопичення
• Ділянки накопичення F-ФДГ відповідають ділянкам із зниженою або відсутньою перфузією

Серцевий і системний саркоїдоз: ПЕТ

Cерцева ПЕТ

Серцевий і системний саркоїдоз: ПЕТ

МРТ серця

АВ-блокада

• Можливе виникнення АВ-блокади ІІІ ступеня з необхідністю встановлення постійного кардіостимулятора
• Пізнє накопичення гадолінію на МРТ у базальному антеросептальному сегменті може вказувати на ризик ураження АВ вузла
• Лікування включає ГКС та терапію девайсами

Критерії встановлення діагнозу

Наявність ≥ 2 великих ознак, або однієї з 5 великих ознак, або більше двох із трьох малих ознак

Великі ознаки

Малі ознаки

Імуносупресія

Імуносупресія за допомогою ГКС — головна стратегія лікування саркоїдозу, зокрема, серця

Консенсусних рекомендацій та проспективних рандомізованих досліджень немає, тому в стратегіях лікування є двоякість і варіативність

Лікування

→ Первинне лікування — кортикостероїди

→ Для відібраних пацієнтів — імунодепресанти

→ Інші стратегії другої лінії:

• Метотрексат
• Лефлуномід
• Мікофенолату мофетил
• Гідроксихлорохін
• Азатіоприн

→Третя лінія: інфліксимаб та адалімумаб

Імуносупресія

Схеми імуносупресивної терапії залежать від відповіді на неї, що оцінюють клінічно і за допомогою візуалізуючих методик. Вважають, що лікування ГКС позитивно впливає на уражений АВ-вузол із покращенням проведення на фоні терапії.

ГКС є дієвими й у лікуванні шлуночкових аритмій у пацієнтів із доказами активного запалення.

Дозування та тривалість терапії преднізолоном значно варіює. У дослідженнях показано відсутність різниці між пацієнтами, які отримували високу дозу преднізолону (≥40 mg) та низьку (<40 mg).

Загальний підхід передбачає ранній початок лікування преднізолоном у дозі 30–40 мг на добу, з подальшим моніторуванням та зниженням у разі переносимості. Якщо терапію припинено, — ретельне спостереження через ризик клінічного погіршення.

Імунодепресанти цитостатичної дії (мікофенолату мофетил, метотрексат, азатіоприн) можна застосовувати поряд із ГКС, підсилюючи їхню дію.

Біоагенти — інгібітори ФНП-альфа — можуть бути резервом у разі рефрактерної хвороби.

The Cardiac Sarcoidosis Multi-Center Randomized Controlled Trial (CHASM CS– RCT) з 2019 року оцінює низьку дозу преднізолону проти стандартної в комбінації з метотрексатом. Перші висновки — наприкінці 2023 року.

Саркоїдоз серця: лікування

На додаток до імуносупресивної терапії необхідно застосовувати лікування СН згідно з рекомендаціями. В межах зниженої ФВ ЛШ терапію СН розпочинають із БАБ та іАПФ, БРА або юперіо. В симптомних пацієнтів + АМР. Діуретики — якщо є ознаки перевантаження об’ємом.

Так само обмежені дані щодо застосування антиаритмічних засобів у пацієнтів із СС та шлуночковими аритміями (хоча часто застосовують як додаткову до КВД терапію).

Класу I антиаритміків необхідно уникати (враховуючи рубець та міокардіальну структурну хворобу). Перевага віддається III класу (соталол, аміодарон).

Девайсна терапія аритмій

Постійні водії ритму та/або КВД — важливий компонент лікування пацієнтів із СС та аритміями. Показання до вcтановлення ЕКС при СС віддзеркалюють ті, що стосуються пацієнтів із брадиаритміями.

Імплантація перманентного ЕКС при хворобі АВ-вузла виправдана навіть при транзиторному покращенні АВ-проведення.

Пацієнтам із ША показана вторинна профілактика за допомогою імплантації КВД, пацієнтам із ФВЛШ <35% попри ОМТ показана первинна профілактика у вигляді КВД.

Первинна профілактика КВД у пацієнтів із провокованими ША — клас рекомендацій IIa.

У пацієнтів із хворобою АВ-вузла імплантація КВД разом із ЕКС (а не тільки ЕКС) як первинна профілактика — клас рекомендацій Iia, навіть при збереженій ФВ ЛШ.

Пацієнтам із СНзФВ, які потребують стимуляції 40% часу та більше й пацієнтам із СН і ПБЛНПГ показано ресинхронізуючу терапію.

Катетерна абляція

Ефективність катетерної абляції в пацієнтів із СС не оцінювали в рандомізованих дослідженнях, за даними літератури — в 25%-56% доповідають про повну відсутність повторного виникнення ША.

Тому КА показана як клас рекомендацій ІІа лише у випадках, коли ША є рефрактерною до антиаритміків та імуносупресії.

Основні тези