Ідіопатичний легеневий фіброз
ІЛФ визначається як специфічна форма хронічної, прогресуючої фіброзуючої інтерстиціальної пневмонії невідомої етіології, що переважно виникає у людей старшого віку, обмежується легенями та асоціюється з гістопатологічною та/або радіологічною картиною звичайної інтерстиціальної пневмонії (UIP).
Ідіопатичний легеневий фіброз має несприятливий прогноз, і на сьогодні не існує доведено ефективних методів лікування цього захворювання, окрім трансплантації легень.
У більшості пацієнтів з ідіопатичним легеневим фіброзом спостерігається поступовий початок (часто понад шість місяців) задишки та/або непродуктивного кашлю. Симптоми зазвичай передують встановленню діагнозу в середньому на один-два роки.
Патогенез
Дані сучасних досліджень свідчать, що жоден окремий етіологічний чинник не є спільним пусковим механізмом у патогенезі ідіопатичного легеневого фіброзу.
Протягом останніх 15 років теорія, згідно з якою генералізоване запалення прогресує до поширеного фіброзу паренхіми, втратила популярність. Зараз вважається, що ушкодження епітелію та активація фібробластів у фібробластичних вогнищах є ключовими ранніми подіями, які запускають каскад змін, що призводить до перебудови тканинних компартментів легень.
Клініка
Клінічні симптоми ідіопатичного легеневого фіброзу є неспецифічними і можуть спостерігатися при багатьох легеневих та серцевих захворюваннях.
Більшість пацієнтів мають поступовий початок задишки при фізичному навантаженні та/або непродуктивний кашель.
Приблизно у 5% пацієнтів відсутні скарги на момент випадкового встановлення діагнозу ідіопатичного легеневого фіброзу.
Супутні системні симптоми, які можуть виникати, але не є типовими для ідіопатичного легеневого фіброзу, включають:
- втрату ваги,
- субфебрильну температуру.
Для встановлення діагнозу ідіопатичного легеневого фіброзу необхідні такі клінічні ознаки, як:
- втомлюваність,
- артралгії,
- міалгії, а також
- виключення відомих причин інтерстиціальних захворювань легень.
Діагностика
Рентгенографія органів грудної клітки зазвичай виявляє дифузні ретикулярні затемнення, однак вона не має достатньої діагностичної специфічності. Натомість дані високороздільної комп’ютерної томографії (HRCT) є значно більш чутливими та специфічними для діагностики ідіопатичного легеневого фіброзу
На HRCT зображеннях звичайна інтерстиціальна пневмонія характеризується наявністю ретикулярних змін, часто поєднаних із тракційними бронхоектазами. По мірі прогресування ідіопатичного легеневого фіброзу більш вираженим стає «стільникова легеня» (honeycombing)
Дослідження функції зовнішнього дихання (спірометрія) часто виявляють рестриктивні порушення та зниження дифузійної здатності легень для диоксиду вуглецю (DLCO)
Тест 6-хвилинної ходьби (6MWT) часто використовується для первинної та динамічної клінічної оцінки пацієнтів з ідіопатичним легеневим фіброзом.
У пацієнтів, у яких під час 6MWT сатурація знижується нижче 88%, прогресивне зменшення DLCO (>15% за 6 місяців) є сильним предиктором підвищеної смертності
Трансбронхіальна кріобіопсія легень (TBLC) є прийнятною альтернативою хірургічній біопсії легень (SLB) для встановлення гістопатологічного діагнозу у пацієнтів з інтерстиціальним захворюванням легень невизначеного типу, відповідно до останніх рекомендацій ATS/ERS 2022 року
Хірургічна біопсія легень забезпечує найкращий зразок для диференційної діагностики ІЛФ від інших ідіопатичних інтерстиціальних пневмоній та альтернативних діагнозів
Лікування
Оптимальна медикаментозна терапія ідіопатичного легеневого фіброзу наразі остаточно не визначена. Лікувальні стратегії включають оцінку та ведення супутніх захворювань згідно з чинними клінічними рекомендаціями, зокрема хронічного обструктивного захворювання легень, обструктивного апное сну, гастроезофагеальної рефлюксної хвороби та ішемічної хвороби серця.
Інші заходи ведення включають:
заохочення відмови від тютюнопаління та призначення фармакотерапії за потреби
призначення кисневої терапії пацієнтам з гіпоксемією у спокої або при фізичному навантаженні (метою є підтримка сатурації не менше 90% у спокої, під час сну та при навантаженні)
вакцинацію проти грипу та пневмококової інфекції
направлення всіх пацієнтів із підтвердженим або ймовірним ідіопатичним легеневим фіброзом на оцінку можливості трансплантації легень незалежно від життєвої ємності легень, за відсутності протипоказань
