Оксана Юріївна Молода
Авторка медичних матеріалів
Сімейна лікарка, фтизіопульмонолог
Під терміном «фіброзуючий альвеоліт» зазвичай мають на увазі фіброзні інтерстиціальні захворювання: насамперед, Ідіопатичний Легеневий Фіброз (Idiopathic Pulmonary Fibrosis - IPF) та інші прогресуючі інтерстиціальні фібрози.
Етіологія/патогенез
Для IPF основним тригером вважають ушкодження альвеолярного епітелію екзогенними агентами (тютюновий дим, промислові/органічні пилові аерозолі, віруси, ГЕРХ, хронічна аспірація), що призводить до активації альвеолярних епітеліальних клітин, проліферації фібробластів/міофібробластів, формування фібробластичних фокусів з незворотнім ремоделюванням паренхіми та формуванням "стільникової легені".
Епідеміологія
IPF майже завжди діагностують після 50 років, з різким зростанням захворюваності у віці ≥75 років.
Сучасні підходи до лікування фіброзуючого альвеоліту базуються на антифібротиках у вигляді таргетної/персоналізованої терапії1
Основою терапії залишаються
- Нінтеданіб та
- Пірфенідон,
які сповільнюють річне зниження ФЖЄЛ та розвиток загострень2,3
Офіційні настанови ATS/ERS рекомендують нінтеданіб при прогресуючому легеневому фіброзі не‑IPF етіології, що прогресує за симптомами/КТ/ФЗД протягом року4
Систематичний огляд CTD‑ILD/RA‑ILD показав, що антифібротики (нінтеданіб/пірфенідон) достовірно зменшують річне падіння ФЖЄЛ (~70 мл/рік), що підтримує їх використання при фіброзуючому альвеоліті на тлі сполучнотканинних хвороб5
Персоналізована терапія
Молекулярний аналіз виявив два ендотипи фіброзуючого альвеоліту за плазмовими біомаркерами, з різною відповіддю на антифібротики: «високобіомаркерний» клас 2 мав більший ефект від антифібротичної терапії.
Підсумовуючи: нові підходи при фіброзуючому альвеоліті включають розширення застосування антифібротиків, появу нових класів препаратів (PDE4B‑інгібітори, інгаляційні простаноїди) та перехід до ендотип‑орієнтовані стратегії.
PDE4‑інгібітори.
Одним з найвідоміших представників є Nerandomilast - селективний PDE4B‑інгібітор, який за результатами досліджень обмежив падіння ФЖЄЛ за 12 тижнів.
У 2025 р. Nerandromilast схвалений FDA для лікування Ідіопатичного легеневого фіброзу6
Treprostinil (інгаляційний) - у дослідженні INCREASE покращив результати тесту 6‑хвилинної ходьби. Наразі вивчається як перший інгаляційний препарат при Ідіопатичному легеневому фіброзі.
Персоналізована терапія
Молекулярний аналіз виявив два ендотипи фіброзуючого альвеоліту за плазмовими біомаркерами, з різною відповіддю на антифібротики: «високобіомаркерний» клас 2 мав більший ефект від антифібротичної терапії.
Підсумовуючи: нові підходи при фіброзуючому альвеоліті включають розширення застосування антифібротиків, появу нових класів препаратів (PDE4B‑інгібітори, інгаляційні простаноїди) та перехід до ендотип‑орієнтовані стратегії.
