Неалкогольна жирова хвороба печінки (НАЖХП) у дітей та підлітків є найчастішою формою хронічного захворювання печінки, що зустрічається приблизно в 20% педіатричної популяції та є проявом метаболічного синдрому¹.

Наявність взаємозв’язку між педіатричною НАЖХП та метаболічними ризиками, як-от: інсулінорезистентність, дисліпідемія, ожиріння та кардіоваскулярні захворювання, потребує інтегрованого підходу, що включає вчасну діагностику, профілактику та коректну терапію цих станів¹.

Патогенез та клінічна картина НАЖХП

НАЖХП — клініко-патологічний синдромокомплекс, що охоплює гетерогенну групу захворювань печінки¹:

У 2020 році інтернаціональний консенсус із представників 22 країн запровадив оновлене визначення НАЖХП, відомої тепер як метаболічно асоційована жирова хвороба печінки (МАЖХП). Це визначення ґрунтується на наявності стеатозу та принаймні одного з таких критеріїв¹:

Патогенез захворювання в дітей є менш дослідженим, ніж у дорослих, але відомі ключові пре- та постнатальні фактори, що впливають на його розвиток у дитячому віці².

Пре- та постнатальні фактори, що впливають на патогенез НАЖХП*²

НАЖХП у дітей часто не має специфічних клінічних симптомів і зазвичай її виявляють випадково в асимптомних пацієнтів. Маніфестація захворювання відбувається після 10-річного віку¹.

Клінічна картина НАЖХП у дітей часто включає неспецифічні симптоми, такі як¹:

• Загальна слабкість
• Швидка втомлюваність
• Виснажливість

Біль у правому верхньому квадранті живота спостерігають майже в половини пацієнтів, він стає більш вираженим із прогресуванням стеатогепатиту¹.

Діагностика НАЖХП у дітей

Оскільки НАЖХП часто не має специфічних симптомів, рекомендовано проводити діагностичний скринінг у дітей із факторами ризику. Основним показником для діагностичного обстеження є наявність ожиріння³.

Для коректного встановлення діагнозу важливо виключити інші можливі причини стеатозу, враховуючи вік пацієнта та дані клінічних і лабораторних обстежень³.

Терапія НАЖХП

Лікування НАЖХП включає таки напрями⁴:

Рекомендації̈ Північноамериканського товариства педіатричної̈ гастроентерології̈, гепатології та харчування (NASPGHAN) щодо лікування НАЖХП⁴

Модифікація способу життя, зокрема коригування дієти та збільшення фізичної̈ активності, є лікуванням першої̈ лінії̈ для дітей̆ із НАЖХП і передбачає:

• Виключення з раціону напоїв із цукром для коригування ожиріння
• Збільшення фізичної̈ активності від помірної̈ до високої̈ інтенсивності та обмеження часу, проведеного перед екранами, до 2 годин на день

Ключовими напрямами медикаментозної терапії є коригування метаболічних порушень, відновлення чутливості до інсуліну й гепатопротекція³.

Основні групи лікарських засобів, що застосовують у терапії НАЖХП³:

👉 Інсуліносенситайзери

Метформін підвищує чутливість клітинних рецепторів до інсуліну, що пригнічує глюконеогенез у печінці

👉 Гепатопротектори

Урсодезоксихолева кислота має цитопротекторну, імуномодулювальну й антиапоптотичну активність, що підвищує антиоксидантний захист і запобігає апоптозу гепатоцитів

👉 Антиоксиданти

Оксидативний стрес і процеси перекисного окислення ліпідів є ключовими компонентами патогенезу НАЖХП, тому застосування антиоксидантів є патогенетично виправданим³.

Доречним є застосування:

👉 Вітаміну Е, що забезпечує зменшення ступеня балонної дегенерації гепатоцитів при НАСГ

👉 Бетаїну — амінокислоти, що походить від холіну та забезпечує важливі функції⁵:

• Сприяє детоксикації печінки, оскільки є джерелом метильних груп для перетворення гомоцистеїну на метіонін, що сприяє захисту печінки
• Запобігає жировій дистрофії печінки при незбалансованому харчуванні з надлишком жирів
• Бере участь у синтезі фосфоліпідів — компонентів клітинних мембран

У пацієнтів із НАСГ може виникати дефіцит бетаїну, зумовлений впливом вільних жирних кислот, які перешкоджають синтезу фосфатидилхоліну та спричиняють жирове накопичення в печінці⁵.

Систематичне застосування бетаїну протягом 12 місяців дає змогу знизити активність трансаміназ і зменшити прояви стеатозу, запалення та фіброзу в гепатоцитах⁵

👉 L-аргініну — напівнезамінної амінокислоти, що бере участь у ключових біохімічних процесах у печінці⁵:

• Стимулює синтез оксиду азоту (NO), який регулює тонус судин, процеси проліферації й апоптозу судинних клітин, нормалізує окиснювально-відновлювальні процеси, має ангіопротекторні та протизапальні властивості
• Має гепатопротекторні властивості, покращує детоксикаційну функцію печінки та сприяє перетворенню аміаку на сечовину

Тому вживання L-аргініну є обґрунтованим та рекомендованим для корекції раціону дієтичного харчування при захворюваннях печінки⁵.

Доказова база

Основні тези

_{*Адаптовано зі статті Mann JP et al.
ANA — антинуклеарні антитіла
ASMA — антигладком'язові антитіла
IgG — імуноглобулін G
IgM — імуноглобулін M
NASPGHAN — Північноамериканське товариство педіатричної̈ гастроентерології̈, гепатології та харчування
PiZZ – протеазний інгібітор із двома копіями Z-алеля
ЛПНЩ — ліпопротеїни низької щільності
МАНЖХП — метаболічно-асоційована неалкогольна жирова хвороба печінки
НАЖХП — неалкогольна жирова хвороба печінки
НАСГ — неалкогольний стеатогепатит}