Екзокринна недостатність підшлункової залози (ЕНПЗ) розвивається в майже 85% пацієнтів із муковісцидозом¹.

Мальабсорбція ліпідів призводить до дефіциту поживних речовин і жиророзчинних вітамінів, стеатореї. Хоча функція підшлункової залози (ПЗ) погіршується з віком, обструкція проток підшлункової залози починається ще у внутрішньоутрубному періоді під час другого триместру вагітності¹.

Панкреатична недостатність при муковісцидозі є необоротною та потребує додаткових ферментів ПЗ¹.22

Показання до споживання ферментних добавок

При муковісцидозі функція ПЗ корелює з генотипом. Панкреатична недостатність виникає протягом перших місяців життя в пацієнтів із двома "важкими" мутаціями гена CFTR (регулятор трансмембранної провідності при муковісцидозі), які належать до класу I, II або III. Мутації класу IV або V зазвичай не повʼязані з ЕНПЗ¹.

Через дефектне функціонування CFTR відбувається порушення транспорту хлору, натрію та бікарбонату. В'язка екзокринна рідина призводить до обструкції проксимальних проток ПЗ, ацинарні клітини поступово замінюються жировою, а згодом — фіброзною тканиною. Зменшена кількість бікарбонату в секреті ПЗ додатково спричиняє дефіцит ферментативної активності через зміну pH середовища в кислу сторону¹.

До пацієнтів із сильною підозрою на ЕНПЗ належать ті, хто має типові симптоми або дві «важкі» мутації CFTR. Для них рекомендуйте травні ферменти до тестування на ЕНПЗ, яка має бути підтверджена вимірюванням фекальної еластази¹.

Низьку підозру на ЕНПЗ мають пацієнти без симптомів з «легкими» мутаціями CFTR. Перевіряйте фекальну еластазу кожні 12 місяців або частіше, якщо з'являються ознаки мальабсорбції або рецидивуючий панкреатит. Для цієї групи пацієнтів рекомендувати травні ферменти емпірично не слід¹.

Визначення фекальної еластази є простим діагностичним тестом для рутинного скринінгу. Значення менш ніж 200 мкг/г свідчить про ЕНПЗ. Однак тест не використовують для моніторування ефективності споживання ензимів або для коригування дози, оскільки він є мірою внутрішньої функції ПЗ, а не мальабсорбції жиру¹.

Прямі тести є більш точними, але потребують ендоскопії, тому не підходять для початкової діагностики. Вони включають збирання аспіратів із дванадцятипалої кишки до і після стимуляції ПЗ секретином. Пікова концентрація бікарбонату менш як 80 мЕкв/л свідчить про ЕНПЗ¹.

Отже, показаннями до споживання травних ферментів є¹:

Принципи споживання травних ферментів

1. Добавки з еквівалентними дозами ферментів можуть відрізнятися за своїми ефектами¹.
2. Оцінюйте стан пацієнтів після будь-яких змін у споживанні ензимів¹.
3. Коригування доз зазвичай відбувається згідно з симптомами мальабсорбції, такими як діарея, здуття живота, метеоризм¹.
4. Пацієнти, які не реагують на максимальні дози ферментів, можуть отримати користь від зниження кислотності шлунка завдяки додаванню Н₂-гістаміноблокаторів¹.
5. Надмірна кількість ферментів тваринного панкреатину може спричинити фіброзуючу колонопатію².
6. Збір 72-годинного зразка калу в поєднанні з ретельним записом продуктів харчування для визначення фекального жиру є корисним, коли не вдається досягти оптимального режиму споживання ферментів на основі клінічних симптомів. Виведення фекального жиру вважають ненормальним, якщо воно становить більш ніж 7% споживаного пацієнтом¹.
7. Зверніть увагу пацієнта на зберігання ферментних добавок, оскільки надмірне тепло або волога можуть знизити їхню ефективність¹.

Традиційним вибором є тваринні ферменти на основі панкреатину свині^1,3. Проте ензими нетваринного походження набувають ширшого використання через:

Ферменти нетваринного походження широко використовують у США, Франції, Іспанії та Німеччині, а на фармацевтичному ринку Японії понад 90% ферментів належать до нетваринних.

Основні тези

_{CFTR (сystic fibrosis transmembrane conductance regulator) — трансмембранний регулятор провідності кістозного фіброзу
FAS (fatigue assessment scale) — шкала оцінювання втоми
PAC-SYM (patient assessment of constipation questionnaire) — опитувальник щодо оцінювання запору пацієнтом
PAGI-SYM (patient assessment of upper gastrointestinal symptoms index) — індекс оцінювання пацієнтом симптомів верхніх відділів шлунково-кишкового тракту
ДНК — дезоксирибонуклеїнова кислота
ЕНПЗ — екзокринна недостатність підшлункової залози
ПЗ — підшлункова залоза
РНК — рибонуклеїнова кислота}